IF 685.2！上海交通大学赵维莅团队登顶CA

ENKTCL在亚洲和南美地区较西方国家更为普遍。这种流行病学模式可能由多种因素共同塑造，主要包括遗传易感性、EB病毒株变异和环境因素。尽管存在地理差异，但世界各地的临床特征相似，男女比例为1.80-2.03，超过80%的病例发生在鼻部或上呼吸道消化道。

如今，联合靶向基因组不稳定性和代谢易损性的综合治疗模式是早期ENKTCL的标准治疗，而包含靶向免疫和代谢失调的疗法则是晚期ENKTCL的治疗基础。靶向表面抗原、致癌信号通路和EBV的新药正在研究中，并已显示出有前景的缓解率。

造血干细胞移植对治疗应答的高危患者和ENKTCL相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症有益，但不推荐用于早期ENKTCL。尽管近80%的新诊断ENKTCL患者获得长期生存，但复发/难治性ENKTCL的治疗至关重要。由于现在认识到EBV感染在疾病进展中具有重要作用，对EBV相关致癌作用和肿瘤微环境改变的更深入理解促进了新治疗策略的开发，如靶向EBV的细胞疗法和疫苗。

该综述系统整合了ENKTCL从病理诊断到精准治疗的全景进展，并为未来临床试验设计与转化研究绘制了清晰路线图。ENKTCL的治疗正迈向机制驱动、分层精准、追求治愈的新时代。未来需要全球多中心合作，以在精准医学时代进一步优化基于机制的治疗，为这种曾经致命的疾病铺平治愈之路。